مرض الديستونيا

مرض الديستونيا عباره عن اضطراب عصبي حركي بحيث يؤدي الى تشنجات عضليه مستمره وتسبب التواءً بالأطراف والأيدي وجذع الجسم . وقد يتسبب المرض من أسباب وراثيه أو تغيرات جينيه أثناء التخليق ، أو نقص الأوكسجين ، أثناء الولاده أو اصابه بالدماغ ، أو التهاب الدماغ، أو تعرض لتسمم معدني مثل مادة الرصاص ، أو نتيجة اعراض جانبيه للعلاجات العصبيه المهدئه . أن علاج هذا المرض صعب جداً ، ويتركز العلاج على تخفيف الأعراض الحركيه دون الشفاء التام.

أنواع الديستونيا :

1- الموضعي (Focal Dystonia)
مثل التشنجات التي تصيب العضلات بالجفون أو جزء من الوجه أو الرقبه ، أو الفم واللسان .

2- الديستونيا العامه (Generalized Dystonia)
وهي التي تصيب كامل عضلات الجسم والأطراف والجذع ، وتظهر بالأطفال خاصه .

3- الديستونيا المقطعيه (Segmental Dystonia)
وهي نوع من المرض يصيب منطقتين متجاورتين من الجسم كأن تصيب الأطراف العلويه والسفليه بنصف الجسم أو الأطراف العلويه اليمنى واليسرى ، أو منطقة الرقبه والكتف والطرف العلوي . أو تصيب عدة مناطق موضعيه .

بعض انواع الديستونيا الموضعيه

أ- تشنج وإنحناء الرقبه

تنتج عن تشنجات عضلات الرقبه بحركه متسلسله وتؤدي الى دوران الرأس وانحنائه للأمام أو للخلف أو كلاهما . وتعالج هذه الأنواع بدايه بحقن البوتكس ، أو إجراء عمليه جراحيه بالرقبه لفصل الأعصاب العنقيه المحركه لعضلات الرقبه عن العضلات . وفي الحالات المستعجله قد نلجأ الى عمليات بالدماغ لكيّ العقده الشاحبه أو زراعة المحفزات الكهربائيه الدماغيه.

ب – تشنج الجفن

هي عباره عن تشنجات عضلات الجفون المحيطه بالعين ، حيث يعاني المريض من حركات متعاقبه بالجفون وتؤدي الى اغلاق العين . وتعالج هذه التشنجات بواسطة حقن البوتكس والتي تكرر كل أربعة شهور تقريباً.

ج – تشنج الفك والفم

تنتج عن تشنجات بعضلات الفك والفم واللسان وتؤدي الى التواء الفك والفم.

د- ديستونيا الحنجره

هي تشنج العضلات الصغيره بالحنجره والمسؤوله عن احداث الصوت والكلام مما يؤدي الى انخفاض حدة الصوت الى درجة الهمس.

هـ- ديستونيا اليد الموضعيه

هذا النوع من المرض يؤدي الى تداخل بالحركات العضليه لليد مما يؤثر على الكتابه والرسم والعزف ، وعادةً لا تظهر هذه التشنجات الإ عند محاولة استعمال اليد . وعند محاولة استعمال اليد لغرض ما ، فإن الحركه تتشتت ولا تؤدي الغرض ويصاحبها ألم عضلي باليد.

الديستونيا الجينيه

وتنتج هذه الأنواع عن تغيرات جينيه بالكروموسومات أثناء تخليق الجنين برحم أمه ، مما يؤدي الى اضطراب بكهربائية العقد القاعديه الدماغيه والتي تظهر المرض وخاصةً بالأطفال ، ومن أنواع هذه الجينات الغير طبيعيه (Dy1 ولغاية Dy20).

علاج الديستونيا

أن العلاج التحفظي لهذا المرض لا يعطي أية نتيجه فعّاله بالسيطره على المرض ، ولذا فإن استعمال العقاقير لايجدي نفعاً ، واستعمال المهدئات العصبيه لايزيد الأمر الا الأعراض الجانبيه للعلاج . هنالك طرق فيزيائيه وعلاجات حكميه لارخاء العضلات وإعطاء المريض بعض أنواع التمارين بالإضافه الى علاجات منها:

  • Anticholinergics
  • Muscle relaxants
  • Botox injections
  • Dopamine
  • Baclofen

ولقد تطورت الجراحه الوظيفيه باستخدام الجراحه الدماغيه المصوّبه لكي تدخل مجال معالجة مرض الديستونيا (Stereotactic Functional Neurosurgery For Dystonia )

وقد أصبحت هذه الجراحه فعّاله ومنها عمليات كيّ العقده الشاحبه الداخليه :

أو زراعة المحفزات الكهربائيه الدماغيه بالعقد الشاحبه الداخليه:

وهنالك نوع آخر من الجراحه التداخليه وخاصة لمرض تشنجات الرقبه (ديستونيا الرقبه Torticollis)
حيث نقوم بإجراء عمليات لفصل الأعصاب المحركه للعضلات بالرقبه جراحياً.